Polysackaridberoende är en historia

Detta är den 4371:a artikeln i den medicinska praktiken

söt liten dröm

Little dream (smeknamn) föddes för 3 år sedan med en okänd orsak till ryggradsdeformitet, har varit i behandling i 4 år sedan dess, och Xiao dreams ryggrad är inte krökt och är inte bra. Viktökning, yttre utseende som resulterar i ökad storlek, frontal utskjutning, bröstförstoring, bukutspänd, korta och korta fingrar, deformitet av fingrarna, minskad syn och styrka, etc., och andra missbildningar i flera områden. I december 2015 bekräftades den slutliga undersökningen av patientens tillstånd, och detaljerna i ärendet bekräftades enligt följande. Det är nu möjligt att stoppa behandlingen av polysackaridberoende, som inte finns tillgängligt inhemskt, och det finns ingen efterfrågan på alternativa läkemedel utomlands och kostnaden motsvarar priset.

Efter avslutad procedure lades familjeöverhuvudet in på institutionen för hematologi vid Capital Medical Research Institute, och proceduren för bentransplantation avslutades. I Kyoto har den regionala chefen för avdelningen utfärdat ett självförsörjande problem: svårigheter med bentransplantatgivare, kostnader, hög risk för skador och höga dödlighetssiffror. Direktörens indikation, den nuvarande konfigurationen före bentransplantationen, ingen bild kommer att krävas på nytt som en helt kompatibel donator, och barnets konfiguration kommer att vara semi-kompatibla föräldrar. Efter valet av donator förbättrades hematologiavdelningen vid Capital Medical Research Institute, biverkningarna av transplantationen var små, och den efterföljande elimineringen var möjlig och kostnaden för transplantationen var låg.

Den 21 april 2016 slutförde direktörens team implementeringen av en annan typ av hematopoetisk celltransplantation, och det nya transplantationssystemet tillkom. Patienten var helt normal, och symtomen vid bentransplantation var ganska normala, men han skrevs ut från sjukhuset efter 1 månad. Efter att ha skrivits ut från sjukhuset förändrades Xiaoyuharas grova utseende och han blev mjukare, och hans kroppsmaterial förändrades och han lade till ytterligare detaljer. Efter att drömmen transplanterats tog det mer än 10 månader, och varje finger var tydligt markerad.

Polysackaridbristsjukdom

Orsakerna till polysackaridbrist förklaras av den medfödda bristen i upplösningen av olika typer av polysackarider, och oförmågan att lösa upp polysackarider helt löst, och det finns olika typer av upplösning. Kroppens struktur, kroppens struktur, organets struktur, organets struktur, hjärnans struktur, lungornas, benens, organens struktur och magens och bukens struktur. Sjukdomen är kroppsförsämring av smält metall och dess viktiga kategorier, troligen typerna I, II, III, IV, VI, VII, IX, etc. Det finns 7 typer, av vilka det finns Ⅲ och ⅢA, ⅢB, ⅢC, ⅢD fyra typer, och Ⅳ typer, Ⅳ och ⅣA och ⅣA och ⅣA. Naturligtvis är varje typ av patogen orsak olika i utseende, men den bakomliggande orsaken till sjukdomen är polysackarid, som också kallas polysackaridberoende. Aktuell forskning har visat att sjukdomsfrekvensen för polysackaridbrist är cirka 1/4000000.

Symtom på polysackaridbrist

Exempel på typiska patienter, typ I-patienter:

1. Grovt utseende

Stort huvud, båtformat huvud, utskjutande frontala ögonbryn, täta ögonbryn, utbuktande ögon, utstående ögonlock, tillplattad näsrygg och utbuktande näsborrar. Näbbläppar stora och tjocka; tungan stor, lätt utskjutande utanför. Tänderna växer, tänderna blir små och avståndet växer. Tjock hud, svettigt hår, mycket tunt och grovt huvud och låg elasticitet.

2. Korneaförvirring

Den samtidiga sjukdomen fortsatte att utvecklas, hornhinnan blev förvirrad, skadorna var allvarliga och patienten led av blindhet.

3. 关节僵hårt

Ackumulering av storskaliga åtgärder, såväl som axelavstånd, armbågsavstånd och knäavstånd, begränsningar av antalet aktiviteter som kan utföras;

4. Köttmaterial dvärg

Patientens nacke var kort, ryggraden konvex och vänster och höger sida stannade länge tills för 2~3 år sedan.

5. Förstorad lever och mjälte

Utspänd buk, buksvullnad, ökad bukstyrka och buksvullnad, som lätt kan återhämtas efter omedelbar manuell reparation.

6. Nedgång av visdom

Patientens nuvarande nivå av intellekt är ungefär 1 yen, och den bästa intellektnivån är endast 2-4 yen, och intellektet är allvarligt funktionshindrad.

7. Hjärtsjukdom

De flesta av patienterna har utvecklat hjärtsvikt och befinner sig för närvarande i det senare stadiet av sin sjukdom, vilket visar sig som svalgsjukdom, vilket leder till kronisk hjärtsvikt.

8. Otorhinolaryngopati

Svåra patienter uppträder regelbundet med kronisk rinit, svår andning, sömnapné, kroniskt obstruktivt andningsstopp, grovt tal och kronisk dystoni.

Typiska patientsymptom för typ II-patienter tenderar vanligtvis att vara allvarliga. Bröstkorgen sticker fram, brösten är lika; typ VI-patienterna har normal intellektuell förmåga, hornhinnan är blandad och utseendet är mycket olika; ytutseendet på typ VII-patienter kan vara mycket olika, fostrets utseende är för stort och kroppsstorleken på typ VI-patienter är liten.

Hur man förhindrar polysackaridberoende

Sjukdomen har ännu inte stoppats, det finns en gynnsam behandling för denna sjukdom, det finns ett botemedel mot sjukdomen, men effekten är vanligtvis inte idealisk, och den bakomliggande orsaken har studerats sedan dess. Denna uppsats presenterar en annan grund för hematopoetisk celltransplantation, som har förbättrat antalet patienter sedan dess, och har varit i praktiken i mer än tio år i vårt land.

Patienter med högriskfamiljer som har haft återfödslar i samma familj har identifierats före födseln.

Finansieringsobjekt för Shanghai Education and Education Exhibition Foundation (Artikelnr: B202117)

Författare: Shanghai Jing'an District Central Hospital

Doktor i medicin Satoshi Xia