Återkommande eksem med minskade blodplättar och nedsatt immunförsvar - en annan paralytisk sjukdom

Detta är den 4192:a artikeln i den medicinska praktiken

hemorragisk sjukdom

Xiao Yu (kinesiskt namn) låg på sjukhuset under en obestämd tid, hade näsblod, misslyckades med att besöka flera kliniker på det lokala sjukhuset och hade ett blodplättsantal på mindre än 20×109/L. Under 2014 bekräftades de slutliga resultaten: eksem, minskning av blodplättar och nedsatt immunförsvar. I april 2016 försvann inte Xiao Yuyins infektion och blödningen från näsan upphörde, och han lades in på hematologiska avdelningen vid Capital Medical Research Institute. Näsblod förekommer, efter att situationen är fastställd, chefsläkaren och chefen för familjerapporten, grunderna för sjukdomen botas, och endast en hematopoetisk celltransplantation utförs. Efter det samlade medicinsk utbildning och Xiao Yu-familjens långa historia blodkärl, och mönstret före transplantationen fortskred. Resultatet av layouten är 5 poäng vardera för Xiao Yus pappa och Yus fru, vilket också är "halvmatch".

Den 6 juni 2016 samlade läkarstudenterna Xiao Yus hematopoetiska celler och perifert blod och återförde Xiao Yus procedur, graden av parning nådde 99 % och transplantationen lyckades. Före transplantationen var Xiao Yus trombocytantal högt, antikroppar dök upp på andra kroppar, överläkaren bestämde det primära blodtrycket och efter transplantationen nådde Xiao Yus trombocytantal normalt. Den 19 juli skrevs Xiaoyu Xinli ut från sjukhuset. För närvarande är Xiao Yus kropp i gott skick, och mängden anti-exkluderande immunsuppression är kronisk och trombocytantalet är 200 × 109/L vänster och höger.

Anti-eksem, blodplättsminskning, immundysfunktionssyndrom

Anti-eksem associerat med blodplättsreduktion, immunologisk dysfunktion, även känt som Wiskott-Aldrichs kombinationssyndrom (WAS). Trombocytantalet minskar, antalet trombocyter minskar, det typiska antalet trombocyter minskar och trombocytantalet minskar hos den atypiska personen. Blodsystemets utseende är alltid framträdande, det finns en tendens till omedelbar blödning efter födseln, purpura, svart avföring, hematuri etc., trombocytantalet är lågt och blodplättsförändringen är liten. Nyfödda WAS sjukdomsfrekvens (1-10)/1000000, många födda män.

Återfall av eksem, minskning av blodplättar och symtom på immunstörningar

1. Jag har sett många sjuka barn.

2. Blödningstendens: Detta är den viktigaste egenskapen hos WAS, och tendensen till omedelbar blödning efter patientens födelse är synlig, såsom synliga aknefläckar, purpura, näsblod, käkblödning, subsural blödning, hematuri, hematuri, hematochezi, intraemural blödning, etc.

3. Eksem: Det är en märklig manifestation av WAS, och dyker alltid upp flera månader efter födseln. På grund av ökningen av antalet år kan eksem förändras och vikten minskas. Den specifika fördelningen av eksem finns på huvudet, i underarmarna och under armarna, men när sjukdomen fortskrider sprider den sig över hela kroppen. Infektion eller blödning åtföljd av eksem.

4. Återkommande infektion: Återkommande infektion förekommer hos majoriteten av patienterna, vilket inkluderar lunginflammation, flegmonit, otitis media, övre luftvägsinfektion, hudinfektion, etc.

5. Övriga: Ständigt förstorad lever och mjälte. Drabbade patienter är bland annat inflammatorisk sjukdom, inflammatorisk sjukdom, autoimmun hemolytisk hemolys etc. Det har varit en långvarig sjukdom sedan en tid tillbaka och det speciella är att det är en kronisk sjukdom.

6. Atypiska infektioner och eksem.

Hur man behandlar eksem och minskade blodplättar och nedsatt immunförsvar

Grundorsaken till denna sjukdom, dess svårighetsgrad, sjukdomsförlopp, WAS grundorsak, WAS protein (WASp) uttryck och integrerad behandlingsplan.

1. Allmän behandling

Stödjande behandling och antibiotikabehandling är väsentliga, och hur man använder dem för att förhindra bakteriell lunginflammation etc. Vid behov kan pre-mjältresektion och injektion av olika typer av klotformiga proteiner och blodplättar utföras. Kan användas för att behandla svåra eksem.

2. Hematopoetisk cystatransplantation

Den mest effektiva metoden för att bota hematopoetisk cystatransplantation är WAS. Efter diagnosen av WAS-patienter inträffade snabb hematopoetisk cystatransplantation.

3.Grundbehandling

På grund av den grundläggande orsaken till behandlingen, uteslutning och avstötning efter transplantation, icke-progressivt mönster, fördelaktigt för WAS och tidsbehandling. Men om det sker en plötslig aktivering av de bakomliggande cancerfaktorerna kommer behandlingens säkerhet att fortsätta att vara hög, och försöksstadiet är nära.

Återfall av eksem, minskade blodplättar och nedsatt immunförsvar

Efter sjukdomen blev patientens kropp illamående, transplantationen av hematopoetiska cystor fortskred inte och patienten dog på grund av komplikationer som blödning, infektion och aneurysm. Efter att ha fått behandling såsom hematopoetisk cystatransplantation uppnåddes förbättring.

Den grundläggande försvarsmetoden är att kontrollera den höga risken för högriskutveckling före födseln, undvika att födas i framtiden. Preliminära diagnostiska metoder Omfattande grundläggande DNA-analys av fostervatten och blod WASp stil.

Finansieringsobjekt för Shanghai Education and Education Exhibition Foundation (Artikelnr: B202117)

Författare: Shanghai Jing'an District Central Hospital

Doktor i medicin Satoshi Xia