Världshemofilidagen

17 april

världsblödarsjukadagen

Mr.Frank Schnabel, grundare av World Hemophilia Alliance Bidraget från en person som lider av blödarsjuka, och erkännandet av en person som lider av blödarsjuka, grundades 1989 och valdes ut av World Federation of Hemophilia Federations den 17 april, födelsedatumet för Shu Yongbo, och skapades som `Hemophilia Day'. World Hemophilia Alliance har varit aktiv i staden varje år. Den 17 april i år är den 33:e "World Hemophilia Day", och varje dag firas den i ett unikt format av hemofilipatientföreningar runt om i världen.

Blödarsjuka är en av de mest kända sjukdomarna, och det finns för närvarande inget botemedel. Forskare och japanska läkare undersöker dock ständigt och besegrar hemofilimetoder, och omfattande antikroppsbehandlingsmetoder har introducerats under de senaste åren.

Finns det någon behandling för hemofili? Vilken typ av hopp har du för den bakomliggande orsaken?

Brittisk kungafamiljesjukdom

Blödarsjuka är en hemorragisk sjukdom som orsakas av brist på koagulationsfaktorer. Självförvållad barnsjukdom, självförvållad blodpropp efter skada, oförmåga att blöda, självstopp, svår blödning, allmän okontrollerad blödning. Den bakomliggande orsaken till hemofili är X-kromosomen. När det gäller den underliggande orsaken till blödarsjuka hos män, och manifestationen av symtom, som för den underliggande orsaken till blödarsjuka hos kvinnor, korrigeras den underliggande orsaken till blödarsjuka regelbundet, och symtomen på blödarsjuka uppträder inte. Men 50 % av männen med barn är orsaken till sjukdomen och 50 % av kvinnorna med barn är orsaken till sjukdomen.

Den brittiska multibegåvade drottningen är den mest kända bärare av blödarsjuka, och hon har 4 barn och 5 döttrar. Yokotori Okunami Tokuo var en blödarsjuk. 1884, 1884, var han skrupellös, drabbades av en blödning och gick bort i de tidiga timmarna av den andra himlen. 5:e plats Prinsessan är vacker och frisk, men den andra dottern är kärlek och prinsessan är ung, och prinsessan är också bärare av blödarsjuka, och den europeiska kungafamiljen. Äktenskap, blödarsjuka har kommit in på Västbanken, och landet har gått bort, och en medlem av kungafamiljen gick bort, och blödarsjukan fick också titeln ``Royal Disease'' (Notera: Vad är ursprunget till den europeiska kungafamiljen? Ursprunget till den "gamla farmorn" drottning Tariya, den oskiljaktiga "blodiga kärleken"!)

4 typer av brist på blodkoagulationsfaktor

Olika typer av hemofiliberoende koagulantfaktorer, delbara:

(1) Typ A-blödarsjuka: orsakad av brist på blodkoagulationsfaktor 8 (FVIII), även känd som hemofili A, vilket är den vanligaste typen av blödarsjuka på marknaden, med cirka 80 % till 85 % av blödarsjuka i vissa höginkomstområden.

(2) Typ A-blödarsjuka: orsakad av brist på blodkoaguleringsfaktor 9 (FIX), även känd som hemofili B, med låg förekomst av typ A-blödarsjuka, med uppskattningsvis 15 % av det totala antalet blödarsjuka.

(3) Typ C hemofili: Detta orsakas av brist på koagulationsfaktor 11 (FⅪ), och FⅪ-brist förekommer i vårt land.

(4) Förvärvad hemofili (omedelbar brist på koagulationsfaktorer): En viss nivå av minskning av koagulationsfaktorer, en viss minskning av aktivitet och en viss nivå av minskning av koagulationsfaktorer, såsom förvärvad koagulation FVIII. Bristsyndrom, Chang Yuyus egen naturliga FVIII-faktorantikropp, inducerade blodkoagulationsstörningar, inducerade hemofili.

Medicinsk behandling förvärv framstegsutställning

För närvarande inte längre ett botemedel mot hemofili. Men när patientens koagulationsfaktoraktivitet ökade försvann patientens symtom. För närvarande behandlas blödarsjuka, omfattande omfattande alternativ behandling, antiinflammatorisk behandling, antikroppsbehandling och den grundläggande orsaksbehandlingen av föreliggande prövning, etc.

Alternativ Haruto

Det används för att förutsäga blödning efter blödning, koagulationsfaktorer, etc. För närvarande använder hemofilipatienter för närvarande en koagulationsfaktorersättningsmetod för att kontrollera blödning. Ersättningsfaktorn är den viktigaste strukturen (fundamental process) eller blodkonservering (självfrisk blodgivare), och det är en tyst intern leveranshantering som är kontinuerlig och välmående (var tredje gång).

预郎治疗

När du har bekräftat blödarsjuka ska du förhandsregistrera en koagulationsfaktor, och om du har en historia av blödning bör du förregistrera en koagulationsfaktor. I det här fallet är det möjligt att undvika blödningar, undvika blödningar, undvika blödningar, undvika blödningar och undvika funktionshinder, för att säkerställa att patienten kan leva ett normalt liv. Detta är en nödsäkerhetsåtgärd för internationella och inhemska huvudstäder.

antikroppsbehandling

Sedan en lång tid tillbaka har typ A-blödarsjuka använts som huvudkoagulationsfaktorersättningsterapi, men varje cykel kräver flera injektioner, under behandlingsförloppet för blödarsjuka patienter, patientens interna biologiska antikoagulantikroppar (även kända som hemofilihämmare), dessa antikroppar kan neutralisera koagulationsfaktorer, och använda koagulationseffekter. Ungefär 10 % till 30 % av patienterna verkar ha blodpropps-FVIII-hämmare. Dödligheten för patienter med typ A hemofili har ökat dramatiskt.

Antikroppsterapi är en ny metod och den terapeutiska antikroppen Emicizumab har framgångsrikt forskats fram och marknadsförts och har blivit det första läkemedlet att behandla hemofili.艾美赛赛单绕绕绕绍经奰奰奰性对对对性IgG4单单性，讃可以补连加聚IXa和FactorX，从而偢复FVIII 的实际性。 I november 2017 godkände Food and Drug Administration (FDA) användningen av emicizumab (varunamn: Hemlibra®) för att förhindra att FVIII uppstår hos vuxna patienter med typ A hemofili. I oktober 2018 godkände FDA också användningen av läkemedlet för att förebygga blödarsjuka patienter med blödarsjuka, som kan användas dagligen (eller i lägre takt) för subkutana injektioner. Det är också möjligt att förhindra blodpropp i svåra fall av hemofili A, som kan orsakas av hämmande av blodpropp.

Grundläggande orsaksbehandling

Alternativa behandlingar kan dock användas för att förbättra livskvaliteten för blödarsjuka och deras långa livslängd, men det finns vissa nackdelar: i slutet av halsen finns det inget botemedel mot blödarsjuka, behandlingen är komplett och patienten har en ny blödarstil; Emellertid har det nyligen utvecklats att blodkoaguleringsfaktorn har en lång halveringstid, och efter en låg koncentration av blodkoaguleringsfaktorer har ökningstakten av blodkoaguleringsfaktorer ökats, men förekomsten av en viss lokalitet; På grund av ovan nämnda omständigheter råder för närvarande en viss brist på medicinsk behandling och kravet på patientöverlevnad är mer än tillräckligt. Därför har utseendet på den underliggande orsaken till hemofilibehandling, den nuvarande situationen för patienter och deras familjer blivit en intressant framtidsutsikt för en ung person.

Den grundläggande orsaksbehandlingen är att rikta den externa källan till det normala tillståndet för blodkoaguleringsfaktorer. Jämför man behandlingsmetoderna är det en revolutionerande behandlingsteknik, har avancerad industrialisering, primär användning och kan användas som slutbehandling. Det är inte möjligt att undertrycka produktionen av immunhämmande antikroppar, och infektionshastigheten är låg. Under rådande omständigheter kan typ A-blödarsjuka inte helt botas, och det enda sättet att behandla denna sjukdom är att behandla den bakomliggande orsaken.

Kontinuerliga framsteg inom molekylärbiologisk teknologi, genombrott inom forskning om de bakomliggande orsakerna och stora framsteg i behandlingen av de underliggande orsakerna till hemofili. För närvarande finns det många produkter för behandling av hemofili rotorsaker på marknaden. Till exempel: I november 2020 visade BioMarin Co., Ltd. sitt forskningssystems hemofili A-bastestmetod ValRox, slutförde testresultaten i första/andra steget och förvärvade resultaten av det tredje steget. I framtiden kommer många produkter att släppas på marknaden och efterfrågan på behandling kommer att öka för blödarsjuka patienter.

Författare: 药葫芦娄 药biotiska teknikavdelningen liten grupp