"Alport synostosis" är Jiang Jiji-artikeln

Detta är den 2731:a artikeln i den medicinska praktiken

olycklig familj

I Anyang City, Henanprovinsen, fanns det en familj som led av sjukdomen, och bland de fyra generationerna drabbades 12 familjemedlemmar av sjukdomen, och 10 av dem dog på grund av denna sjukdom, och åldern var ojämnt över 40 år.

Den 12:e personen är en sjukdomsdrabbad kropp, och detta är den första rankade universitetsstudenten i en familj på fyra generationer. Efter en rad medicinska studentundersökningar kontrollerades de grundläggande orsakerna och familjens inkomster och sjukdomar kontrollerades och Alport slogs samman.

He Yu "Alport synostosis"

Alport synostosis sammanför också ögon, öron och öron, vilket är den vanligaste typen av hjärtklappning. Sjukdomens huvudmekanism är X-koppling, och den bakomliggande orsaken till sjukdomen är den mellersta delen av X-kromosomens långa arm. I detta är pappan sjuk, mamman sjuk och mamman sjuk. Vanligt förekommande före 10 år, hematuri, hematuri (transformerad röda blodkroppshematuri) och utskjutande utseende, intermittent eller ihållande makroskopisk depression eller hematuri, ofta åtföljd av övre luftvägsinfektion, och försämring av graviditet eller diafragma. Kronisk progressiv skada, som är särskilt framträdande hos män, uppträder vanligtvis i 20-30-årsåldern och hamnar i terminal nedgång. Konstant hörselnedsättning på grund av hörselnedsättning. 10%-20% av patienterna lider av oftalmisk ögonsjukdom, inklusive: skelning, närsyn, okulär tremor, hyperpigmentering av hornhinnan, rund hornhinna, sfärisk kristallin lins, katarakt och ögonbottensjukdom.

"Alport synostosis" utseende

1. Hematuri uppträder oftast på ytan, med multipel mikrocytisk hematuri.

2. Strömnedsättning: Strömnedsättning visar sig som hörselnedsättning på grund av sensoriska ljud och dövhet i öronen. Rörelsedövhet, ofullständigt tal på båda sidor, första högfrekvensområdet, effektminskning, stöd för effektmätning, ljud och alla områden, även reflektioner över dagliga interaktioner.

3. Ögonskador: Ögonskador inkluderar främre sfäriska kristalloider, punkterade och perinatala ögonmembranlesioner runt gula fläcken och ekvatoriala ögonmembranskador.

4. Blodsystemet är annorlunda: AMME är samma tid som blodsystemet är annorlunda.

5. Slingrade släta hudknölar: I vissa fall av kombinerade familjer av Alport-typ av ungdomar har vissa patienter slät hudhypertrofi, mag-tarmkanalen, kvinnlig fortplantningskanal (Ruyakuan, stora läppar, barns mun, etc.), som ofta observeras, och symtom på samtidiga symtom, såsom andningssvårigheter, etc.

6. Andra författare inkluderar en viss mindre sjukdom, sköldkörtelsjukdom, sleminflammation, IgA-brist, psykos och master Dynamisk svullnad, dålig hudstruktur, anal ortopedisk deformitet, typ I muskelkontraktionssjukdom och Turners svullnad, etc.

Hur man förhindrar "Alport synostosis"

Denna sjukdom har ingen speciell effekt på behandlingen, undviker infektion, orsakar graviditet och komplikationer. När uppkomsten av funktionell dysfunktion, begränsningen av proteinintaget, begränsningen av högt blodtryck och förebyggandet av naturliga faktorer påskynda utvecklingen av sjukdomen.

För patienter med terminal sjukdom är den mest effektiva behandlingen transplantation.

Det har dock bekräftats att Alport har kombinerat orsaken till sjukdomen och den grundläggande orsaken till behandlingen har fastställts vara en konstant grund och de insatser som kan göras som grund för behandlingen fortsätter.

Författare: Baoshan Branch of Shuguang Hospital knuten till Shanghai University of Traditional Chinese Medicine

Satoshi Natsuki, doktor i medicin, institutionen för hematologi