Familjär medelhavsfeber

Författare: Xue Yuan Pekings barnsjukhus knuten till Capital Medical University

Personal: Deng Jianghong, överläkare, Pekings barnsjukhus knuten till Capital Medical University

[Sjukdomsrunda]

小帅 (kemiskt namn) 17 år gammal i år, för 2 och ett halvt år sedan nådde temperaturen maximalt 40℃, antalet timmar efter inträde i skolan var Processen är normal, värmen upprepas var 24:e till 48:e timme, värmen bibehålls i flera dagar till flera veckor, och hela kroppen påverkas kraftigt av värmen. Smärta, hudutslag, flera besök på vårt lokala sjukhus, diagnos av "barndomsspecifik inflammation" och icke-elektrolytiska antiinflammatoriska läkemedel som används, glyodermatit, immunsuppression, biologisk kontroll (hämning av faryngeal mortalitetsfaktor α) och andra behandlingar. Nyligen hade patienten ett återfall av hög feber, vita blodkroppar 26 × 109/L, mer neutrala granulära celler, hjärtvätska som var hyperaktiv i hjärtat och bröst-CT som visade liten Mängd pleuralvätska, autoantikroppar presenterar anti-nukleär antikropp (ANA) 1:80, antilöslig antikropp (AEN) antigen, (AEN) antiinflammatorisk sjukdom, antiinflammatorisk sjukdomsbekämpning, antiinflammatorisk behandling, ingen värmeförlust, äntligen perfektion av orsaken till inflammatoriska sjukdomar, som ett resultat. Presentation av MEFV bakomliggande faktorer kan kombineras med familjär medelhavsfeber, kombinerat med familjär medelhavsfeber.

正可谓：

Mitt barns reaktion är hög och värmen släpper inte, och jag är livrädd med svåra symtom.

Många typer av prover går förlorade, och den grundläggande orsaken är bekräftad.

Bild 1 Erysipelas-utslag på nedre extremiteter hos FMF-patient (tryckt version)

[Sjukdomsinformation]

familjär medelhavsfeber (FMF); även känd som familjär paroxysmal polyserosis), är en sorts autosomal njursjukdom, upptäcktes först 1947, bekräftades först 1992 som orsakande medel för FMF, MEFV ligger på kromosom 16p13.3 och är den längsta självinflammatoriska sjukdomen under den aktuella forskningsperioden. Den grundläggande orsaken till problemet är 781 typer av syrabaserade proteinegenskaper, som också är kända som "pyrin", vilket bidrar till intrainflammatorisk svar.并发发该该并发发发该结构的三种类变类形、8 5％载体发发发发现这3种发变中的一种、并发发发导转导体发发. Efter att rapporten släpptes i september 1997 var den en höjdpunkt på den internationella konferensen FMF, som sedan dess varit kall.

Den huvudsakliga manifestationen av denna sjukdom är inflammatorisk hypertermi, som kan uppträda på nacken hos vissa patienter. Ungefär 20 % av patienterna har 20 års kronisk sjukdom och 90 % av patienterna har 20 års sjukdom.

[Usedoko specialexpedition]

Denna sjukdom har två olika typer, och sjukdomens utseende är olika mellan de två typerna.

(1) Typ 1 familjär medelhavsfeber: Denna typ orsakar upprepade inflammationer och peptisk inflammation, frekvent feber, buksmärtor, peptisk inflammation, etc. ①Periodisk feber: konstant rörelse, förkylning, infektion etc., självborttagning efter 1-3 timmar; ②Buksmärta: konstant 24-48 timmar senare självborttagning; ③ Smärta i underbenen: stor smärta i underbenen, utslag i underbenen, smärta i knäna; ④ Hudutslag: typiska hudutslag, röda fläckar på de nedre extremiteterna; 5) pleurit, perikardit, etc.

Bild 2 Erysipelas-utslag på nedre extremiteter hos FMF-patienter (tryckt version)

(2) Typ 2 familjär medelhavsfeber: Patienter med denna typ av feber har alltid diagnostiserats med svår proteinuri, ihållande stora mängder proteinuri, psykiska och fysiska skador, leverfunktionsskador etc.

[Undersökning]

Den mest universella standarden för vuxna barn är Tel Hashomer-standarden, och följande 2 huvudstandarder finns tillgängliga för omedelbart godkännande.

Huvudkriterierna är omfattande antitermisk behandling, kombination av värmebehandling och behandling av höstpåsklilja.

Nästa sammanfattning: En familjehistoria av medelhavsvärme i en familj med röda fläckar och erytropoxi.

Yalqinkaya etc. Skicka in 并验证了适用于儿子的诊诊标标记，实际选择下5项标项中项项チunderarm temperatur(underarmstemperatur) 6 ~ 72 timmar, 3 eller fler episoder av skördeförlust), buksmärtor, ont i halsen eller synovit (för närvarande 6 till 72 timmar, 3 eller fler episoder av skördeförlust) och familjehistoria med medelhavsfeber.

Men i det förflutna har 70 % till 80 % av familjär medelhavsfeber fall bekräftats ha en grundläggande orsak till förändring, men det är viktigt att undvika medicinsk bedömning och läckage.

Bild 3: Fingeravtrycksfragment

[Separation]

Familjär medelhavsfeber är förknippad med inbördes relaterade sjukdomar såsom barndomsspecifik flegmonit, systemisk lupus erytem, ​​ligamentös spondylit, akut abdominalt syndrom och IgG4-relaterade sjukdomar.

[Behandling]

Höstpåsklilja är en familjär medelhavsliknande enradsväxt, dess användning bestäms utifrån efterfrågan, patientens värmehastighet och sjukdomens svårighetsgrad; , vit receptor-1-receptorantagonist 剂 och inflammatorisk dödsfaktor α-hämning 剂为丿药药、antiinflammatorisk typ av icke-elektrolytisk typ 药可以为发珑热和加热忍荌加热嶅Omöjligheten att ta emot höstpåskliljor är en defekt reaktion, eller motståndet hos höstpåskliljor (snabbt botade och sedan anti-responsiva), den användbara vita mellanliggande element-1-receptorantagonisten, motståndet i ligamentet, motståndet hos alla vita påskliljor och motståndet hos Rakusei. Kräv uppmärksamhet, förbättra sockerdermatit, symtom på denna sjukdom och effekt efter tonåren.

[Haupu]

Patientinducerad inflammation kan leda till infarktobstruktion, äggledarsvikt (otänkbar graviditet) etc. och långvarig slemkanal kan leda till kronisk svaghet, psykiska och fysiska skador etc. Höstpåskliljor och nya antiinflammatoriska substanser har rekommenderats för användning sedan introduktionen av värmefamilj med medelhavs. Efter bekräftelse måste patienten avsluta behandlingen, den korrekta behandlingen kommer att vara mindre än 60 % till vänster och höger, men 5 % till 10 % av patienterna kommer inte att behandlas. Det är mycket viktigt att kontrollera tiden och förbättra tidig behandling efter patientens tillstånd.

Referenser

[1]Primära immunbristsjukdomar - definition, diagnos och hantering (2:a upplagan).

[2] Kinesiska läkarförbundet, vind- och fuktimmunologi, kinesiska läkarförbundet, vind- och luftfuktighetsimmunologi, kinesiska läkarförbundet, vind- och luftfuktighetsimmunologi, Straits Crossing Medical Student Exchange Association员会儿子学组、etc. 儿子儿儿儿儿儿儿子学组、等。儿子儿儿儿儿儿子学组、等.儿子儿儿儿儿儿儿儿子诊动性诊寊治疗丆识讆[J].中华实用儿学临板杂士,2022,37(3):161-172.

[3] Kelley och Firesteins lärobok i reumatologi (10:e upplagan).