På Världshemofilidagen förstår "glaspersonen" början av hemofili.

För att fira World Hemophilia Coalitions grundares donation från blödarsjuka, Mr Shu Bongbo, för att öka medvetenheten om behovet av blödarsjuka patienter, inrättades World Hemophilia Day 1989 och har uppmärksammats den 17 april varje år. Jag förstår dock att många personer med blödarsjuka bor i staden samtidigt.

Blödarsjuka är en sjukdom som kan ses på många olika sätt, med en liten skada och oavbruten blödning, som kan vara dödlig... Enorma skador på kroppen, vilket resulterar i att blödarsjuka patienter också kallas för ``glasmänniskor'', oförmögen och snabb behandling och potentiellt livshotande skador.

Idag är det Världshemofilidagen, vi har ett speciellt möte med Peking University Hematology Department överläkare Wang Wensheng Senior Doctor, vi har en ömsesidig förståelse för blödarsjuka, förstår gemensamt kunskapen om blödarsjuka och älskar våra egna "glasmänniskor".

1. Form av blödarsjuka:

För närvarande pågår forskning om inhemsk hemofili epidemisk sjukdom. Referenser av Sokan Nedate: Bikoku, Storbritannien, Mizushi, Hokoku, Fukuniwa Japansk hemofiliprevalensfrekvens 10/100 000, 6,9/100 000, 66/100 000, 6,3/100 000, 5,0/100,000,000,000. Baserat på ett omfattande urval av litteratur och information var förekomsten av blödarsjuka i Kinas större städer cirka 2,7/100 000. Förekomsten av blödarsjuka i vårt land är dock för närvarande på en låg nivå.

Dessutom är det nödvändigt att uppmärksamma efterfrågan på blödarsjuka och antalet patienter, men baserat på motsvarande litteratur och information finns det inget egentligt forskningsstöd, och antalet patienter med blödarsjuka är för närvarande i högsta möjliga takt.

På grund av de olika faktorerna och effekterna har de flesta hemofilipatienter i landet ännu inte fått diagnosen, och när de får diagnosen finns det problem som att det finns sådana problem, och förekomsten av missbildningar bland blödarsjuka patienter över 30 år är så hög som 70 %.

2. Är det blödarsjuka?

Blödarsjuka orsakas av en kombination av onormala brister i blodkoagulationsfaktorer, vilket resulterar i onormal blodkoaguleringsfunktion och en vanlig blödningssjukdom. Familjehistoria för 70 % av patienterna. Hemofili A (koagulationsfaktor VIII-brist), hemofili B (koagulationsfaktor IX-brist), bland vilka hemofili A är mer än 7 gånger mer än hemofili B.

Särskilda egenskaper hos hemofili är förlängning av blodkoagulationstiden, blödningsbenägenhet, omedelbar leverans är en liten blödning, vilket leder till allvarlig blödning, och spontan blödning kan uppstå under allvarliga omständigheter hos svåra patienter.

3. Tillgänglighet för hemofili-enheter

Hemophilia genus X-kromosom 连锁隐性遗传 Sjukdom.

Kombinationen av hemofili A och hemofili B är likartad, och X-kromosomen är kopplad till mannens kön och den kvinnliga patienten är manlig. Följande 4 situationer är tillgängliga för närvarande:

Resultat 1: manliga hemofilipatienter och normala kvinnor, både manliga och kvinnliga barn är normala, men kvinnliga barn är lika med normala kvinnliga patienter, och den bakomliggande orsaken till hemofili är omedelbar.

Resultat 2: Kvinnor som har barn och normala män: Båda har blödarsjuka patienter och det är möjligt att åtgärda problemet;

Resultat 3: Manliga blödarsjuka och kvinnliga användare, både manliga och kvinnliga fall är ungefär 50 % av tiden, normala manliga och kvinnliga fall är normala; manliga och kvinnliga fall är normala;

Resultat 4: Manliga och kvinnliga patienter med hemofili är jämnt fördelade, barn födda av både män och kvinnor är lika benägna att ha hemofili.

4. Orsakas hemofili av en trivial orsak?

Under normala omständigheter, efter blödning, skärs blodkärlen och blodkärlen avlägsnas, och blödningen har sedan dess minskat. Samtidigt bildades blodplättar och hemostatisk trombos och kapillärblodkärlen skadades på grund av fyllning. Efter det, den synergistiska verkan av olika koagulationsfaktorer under blodkontroll, förhindrar bildandet av trombos på grundval av fast protein, och når den hemostatiska effekten.

Blodkoagulationsfaktorer inkluderar koagulationsfaktorer I (allt protein), II (koagulant), V, VII, VIII, IX, ⅩwaⅪ, etc. Bland dem är innehållet av olika koagulationsfaktorer lågt eller blodets funktion låg, stadens koagulationsfunktion är låg och den inducerade blödningstiden förlängs. Blodkoagulationsfaktor VIII, blodkoagulationsfaktor IX medfödd brist på hemofili.

Huvudfaktorn för hemofili är att den leder till blödarsjuka.

hemofili

Typisk hemofili är förknippad med FVIII, FIX-brist, och förvärvad hemofili är normal blodkoaguleringsfunktion i kroppen hos patienter med olika blodkoagulationsfaktorantikroppar, vilket leder till minskad blodkoagulationsfaktoraktivitet, som orsakas av vissa typer av hemorragiska sjukdomar.

Förvärvad hemofili är en relativt liten självimmun hemorragisk sjukdom, med en uppskattad årlig incidens på cirka 1,5 miljoner yen, följt av en ökning av antalet år sedan dess uppkomst. Jämförande information: Åldern för blödarsjuka patienter är högst, vilket är 20-40 år, och de främsta orsakerna till detta är barn, barn, barn, barn, barn och deras egna immunsjukdomar. Ungefär 85 % av patienterna har diafragma över 65 år, bildandet av ett enda diafragma är högt, det finns många män och kvinnor och de viktigaste sjukdomarna är relaterade till varandra.

5. Har du hemofili?

Detta är en typisk hemofil blödning som uppstår under tidig barndom. Det grundläggande utseendet för hemofili A och hemofili B är liknande, och skillnaderna är olika.

1. Blödning

Efter uppkomsten av blödarsjuka patienter är blödningsåldern i allmänhet 1-2 år, det huvudsakliga utseendet är skinkorna efter början av sittande och promenader, huden och såren uppträder lätt på knäna, och huden dyker lätt upp efter början av promenaden. Blödarsjuka leder vanligtvis till spontana blödningar. Normalt lider barn med blödarsjuka av överdriven blödning och blödningstid när deras hud gör ont eller när de vänder på tänderna. I takt med att antalet år har ökat har också antalet olika typer av spontana blödningar ökat, och antalet blödningsställen har också ökat.

blödning

Hemorragisk blödning står för 70 %-80 % av blödarsjuka patienter, vilket är det vanligaste bland blödarsjuka patienter, och har också de mest specifika blödningsytorna. Var försiktig, blödning är den främsta dödsorsaken hos hemofilipatienter.

Följande är de vanligaste blödningsproblemen för blödarsjuka: knän, anklar, armbågar, armar, axlar. På grund av synovialkapseln fäst vid benet finns det många håriga blodkärl fördelade i synovium. Vid tidpunkten för skadan var ledhinnan skadad, blodkärl sprack, blod rann in i hålrummet, blodet rann in i hålrummet, smärtan kändes när man gick och många patienter hade svårt att gå.

Orsaken är återkommande blödningar, intrakavitetsstimulering av synovialmembranet, synovialinflammation och inflammationsstimulering av synovialmembranet under aktivering. , bristning och förvärrad blödning, och bildandet av långsam cirkulation, och kronisk synovit, och patientens nuvarande funktionshinder. Dessutom kan de skadliga effekterna av blödning orsakas av irreversibla skador på benen, inducerad hemofil sjukdom och patientens fysiska handikapp, ihållande smärta och allvarliga missbildningar.

hudblödning

De främsta orsakerna till hudblödningar inkluderar hud på lår, hud på nedre lår, hud på överarm, hud på främre armar och skinkhud. Det kan vara spontan blödning, eller så kan det uppstå efter skadan, eller det kan plötsligt sträckas ut, eller huden kan vara skadad eller blödningen kan dyka upp efter injektionen.

Blödarinducerad blödning i huden resulterar inte i en enda reaktion på huden, utan resulterar vanligtvis i en effekt på huden och huden. När hud och kött blöder ökar patientens egen hudstelhet, smärta, svullnad, ökad hudtemperatur och smärta vid aktivitet eller beröring.

Det orsakar blödningar i köttet och huden, och trycket på området gör att blodflödet blockeras, tillförseln minskar och det drabbade områdets utseende ger en stickande känsla och en känsla av nålar. Omöjligheten av förverkligande och tid, formationens eviga natur, kroppens förstörelse, köttets och köttets död och missbildningen.

Som ett resultat uppträdde blödningar i huden och köttet nära huden, och blödning inträffade i 1-2 dagar, och hudens utseende var blålila. Återkommande blödningar kan leda till att det bildas ärrvävnad i huden och samtidigt kan huden bli svag.

Som ett resultat av detta minskade patientens aktivitetsnivå med mycket blödning i huden, och huden atrofierades. Atrofi av huden och svaghet i huden, förlust av användning av huden och den skyddande effekten av trycket och kontakt med marken kan orsaka eller förvärra blödning.

Detta kan ses, huden och köttet kan inte blöda, och när effekten uppnås är effekten på marken, kroppen skapas, den permanenta skadan uppnås, slutresultatet är effekten, patienten sitter, stationen går och patienten lever ett normalt liv.

Blödning i huvudet eller centrala nervsystemet

Blödning i huvudet eller centrala nervsystemet är en relativt svår blödning, som är den främsta dödsorsaken hos blödarsjuka patienter, särskilt hos barn med blödarsjuka.

Efter blödning i huvudet eller centrala nervsystemet upplever patienterna symtom som smärta, illamående, kräkningar, slöhet och nedsatt medvetande. Ovannämnda symtom uppträder hos patienter med blödarsjuka, särskilt efter att skadan inträffar utanför huvudet, och symtomen blir mycket uppenbara eller gradvis förvärras, vilket kräver konstant behandling.

Halsblödning är också den vanligaste dödsorsaken hos patienter med hemofili. På grund av blödningen i halsen och halsen tvingas blodkärlen att äta och andas, vilket leder till svårigheter att svälja halsen eller andas, och i detta fall krävs vissa åtgärder.

Dessutom är gastrointestinala blödningar och urinvägsblödningar vanliga blödningssymtom hos patienter med hemofili, såsom blödning i patientens blod, svart avföring och kraftig hematuri.

2. Perifera vävnadstrycksymtom och komplikationer som leder till blödning

Omgivning: 5%-15%, patientens självdiagnos, smärtkänsla, hudatrofi med eller utan åtföljande symtom.

Övre luftvägsinfarkt: svår blödning i munhålan, halsen eller nacken, blodkärl bildas, tryck på omgivningen, allvarlig kvävning och patientens liv är i fara.

Omgivande de omgivande blodkärlen: Blodkärlsintag, organisering av blodcirkulationen, förhindrande av blodflöde och organisering av blodflödet.

3. Erhållbart hemofilt utseende

Vanligast är att patientens historia av hemorragisk sjukdom uppträder, och patientens historia av hemorragisk sjukdom uppträder, och patientens historia av hemorragisk sjukdom är uppenbar efter den plötsliga uppkomsten av svår hemorragisk blödning. Blödning hos patienter med förvärvad hemofili är vanligt i många områden, inklusive hud- och köttblödningar, gastrointestinala blödningar, bukblödningar och orofaryngeal blödning, såväl som subkutana blod- och hudskador.

Svårighetsgraden av blödningen vid hemofili är måttlig, men blödningsförhållandet är mindre än så, och dödlig blödning är huvudsymptomet på hemofili. Enligt register över registrerade patienter med blödarsjuka i Europa blöder dock cirka 7 % av patienterna på slumpmässiga ställen vid tidpunkten för patientregistreringen, och endast närvarande blodprover registreras när som helst.

6. Har du hemofili och har du hemofili?

Som barn är blödningen lätt och blödningen är oregelbunden, vilket är hemofili. Introduktion till barn med lätt reversibla blödningssjukdomar, större trombocytopeni, vaskulär hemofili, koagulationsfaktorbrist och biogen K-beroende faktorbrist och andra sjukdomar. Bland dessa är trombocytopeni vanligast vid blödningsrubbningar. Därför vänds barnets blödning lätt, och barnet kan inte direkt bestämma barnets hemofili, så det är nödvändigt för hematologen att fastställa barnets symtom, resultatet av transformationen, familjens historia och förmågan att genomföra en omfattande sexuell diagnos.

Men om barnet föds med återkommande blödningar kan mamman eller pappan i familjen ha en tendens att få blödningar hos barnet och med tanke på att det är möjligt att barnet har blödarsjuka krävs läkarundersökning vid denna tidpunkt.

Sju, vad sägs om hemofili?

1. Hemorragisk behandlingsmetod

Allmän hemostatisk behandling

Använd antiinflammatoriska vätskor och allmän blodplättsinsamling för att stoppa blödningen. Som ett resultat, om en kraftig blödning induceras, kan huden och köttet påverkas av blodet, så det är möjligt att använda en kall säng och utöva lokalt tryck för att stoppa blödningen.

Ersättningsmetod för koaguleringsfaktor

Ersättningsmetoden för koaguleringsfaktor är den huvudsakliga metoden för att bota blödarsjuka. Om det finns en blödning i något område bör koagulationsfaktorn ändras snabbt. Det kan användas snabbt, effekten av hemostas är bra, det kan också vara effektivt för att förhindra blödning, och det kan orsaka en rad skador på hud och kött.

Ökat antal blödningsfall hos patienter med hemofili. Detta är också den bästa tiden att injicera koagulationsfaktorer, och en liten mängd koagulationsfaktorer kan snabbt uppnå den bästa hemostatiska effekten.

För närvarande är den huvudsakliga metoden för att behandla hemofili att ersätta koagulationsfaktorn, men det finns giftiga infektioner, antiinflammatoriska läkemedel, antiinflammatoriska injektioner etc. Uppkomsten av nya blodkoaguleringsfaktorer och bispecifika antikroppar, som har en viss grad av effektivitet och minskning av de ovan nämnda trenderna.

2. Hemtjänst

Blödarsjuka är en kombination av grundläggande orsaker och sjukdomar, vilket innebär att patienter med blödarsjuka ska få viss sjukdomsrelaterad kunskapsutbildning. Hemmabehandling är till för att blödarsjuka patienter ska injicera koagulationsfaktorer efter blödning och för att blödarsjuka patienter ska botas hemma. Under vissa förhållanden kan patienter med hemofili fortsätta med hembehandling. Exakt hembehandling är möjlig och koaguleringsfaktorn kan erhållas snabbt och snabbt. Hemtjänst är dock endast tillgänglig för familjemedlemmarna för att vara fullt utbildade, utbildade och utbildade, och måste skötas under ledning av en läkare.

3. Kirurgisk behandling

(Den 20 mars 2015 slutfördes Tianjin First Central Hospital och utbytet av knälederna för blödarsjuka patienter i Tianjin slutfördes.)

Som ett resultat av hemofilipatienter, om orsaken till reaktionen inträffar, kan blödningen induceras direkt, defekten kan vara närvarande, blodkoagulationsfaktorn kan vara tillräcklig och koaguleringsfaktorn kan ändras eller artificiellt förändras. Kirurgiska ingrepp kan användas för att behandla patienter med olika smärtsymtom, korrekta kirurgiska ingrepp och effektiva patienters livskvalitet.

4. Vila, istäckande, immobilisering, komprimering eller komprimering av den drabbade extremiteten

När patienter med blödarsjuka för närvarande behandlas innefattar behandlingsmetoder avlägsnande av koagulationsfaktorer, alternativa behandlingar och behandlingsmetoder som vila, istäckning, immobilisering och kompression eller kompression av den drabbade extremiteten under den akuta fasen av hud- och köttblödningar.

vila

Som ett resultat var blödningsstället lokaliserat på låret, och patienten måste evakueras och gå självständigt, och patienten fick hjälp av en käpp eller en gåstol. Som ett resultat är blödningsplatsen belägen på armen, och armen kan användas för att hänga. Det är viktigt för patienter med blödning att vila, men försiktighet måste iakttas, men endast när extremiteterna är blödande krävs vila, icke-blödande extremiteter och användning av blodkärl, vilket kan orsaka hud- och muskelatrofi eller försämrad funktion.

inlandsis

Blödarsjuka patienter behöver inte konstant värmebehandling under blödning, värmebehandling förvärrar blödningen och isbehandling används. Isen kan användas för att påskynda återhämtningen av blodkärlen och minska blodflödet. Samtidigt var glassen mycket fördelaktig och smärtan minskade. Istäckningsmetoden kräver viss precision, den bästa användningen vid istäckning är en ylletygpåse, en gång var 4-6 minut, det tar mer än 15-20 minuter, och istäckningstiden är inte lämplig under lång tid utan att orsaka skada.

Kurisaki

När en patient med blödarsjuka dyker upp och upplever smärta, kan det vara möjligt att använda ett skyddande plagg eller trasa för lokalt bruk. Det hjälper till att minska trycket på kroppen, minskar fysisk smärta och ger ett visst stöd till det skadade området, vilket är gynnsamt för patientens obehagskänsla.

Peng Gao drabbade lem

Den drabbade lemmen är hög, blödningsområdet är högt, blödningen är låg, mängden blödning är liten, förmågan att avlasta lemmen är låg.

5 , Kanghei behandling

Efter att blödningen i extremiteterna har upphört är det möjligt att fortsätta med lämplig sjukgymnastik, och kroppens fysiska funktion kan återställas. När vårdbehandlingen startar är huvudmålet att förbättra kroppens fysiska och fysiska utveckling.

(Första plats: En patient med posttrombotisk trombos som rör sig på en rörlig platta och hälsoinformation för nedre extremiteter.)

Därefter kommer patientens specifika situation att förändras beroende på den specifika situationen, rörelsemetoden tränas och den fysiska förmågan ökas. Vid tidpunkten för den medicinska behandlingen slutfördes den under ledning av den nuvarande läkaren. Enligt patientens medicinska behov, och efter att den antikoagulerande faktorn har lagts till, är det nödvändigt att återgå till sjukvården.

Många människor har hört talas om förvärrade blödningar hos blödarsjuka patienter, och detaljerna är intressanta. Faktum är att patienter med blödarsjuka kan fortsätta med lämpliga rörelser för att förhindra blödning och uppkomsten av skada. När träningsmängden ökar minskar patientens stress och stress, och stressen och stressen dämpas. Patienter med blödarsjuka kan utföra aktiviteter som att simma, spela boll, gå, spela fisk, hoppa dans och spela golf. En patient med svår hemofili utför en kraftig rörelse. Det är möjligt att utföra olika typer av rörelser, vilket är det bästa valet för den medicinska och medicinska professionen.

Dessutom är detta det bästa sättet att behandla hemofili hos barn. Världens hemofiliallians har etablerat en allmän medicinsk behandling för patienter med svår hemofili som har svår hemofili och som ännu inte har uppnått normal hud-, skelett- och benfunktion.

8. Hur skyddar man hemofilipatienter?

ordinarie klubbmöte

Det första testet för blödarsjuka patienter varar ett halvt år, och det första testet för vuxna patienter tar minst ett år.

uppmärksamhet munhälsa

Även om det är möjligt att upprätthålla en god munhälsa är det möjligt att minska antalet tänder i omgivningen, men det är också möjligt att minska eller undvika onödiga tandingrepp.

noggrant utvalda tryck

Patienter med blödarsjuka bör vara försiktiga och dosen bör reduceras genom intradermal injektion, och subkutan injektion är den mest lämpliga metoden för plantor. Förbjudna Aji Ling Lin, icke-elektronisk grupp demonterad värme och smärta 药 (对买酰氨基酚 etc.), och påverkan av trombocytinsamlingen är nu tillgänglig.

Noggrant urval

Hur man hanterar den nödvändiga mängden hemofilipatienter. Vi går vidare med tillräcklig alternativ behandling, och vi går även vidare med tillsats av antikoagulerande faktorer, vilket kommer att minska blödningar och minska blödningar.

Framför dig

Om en person med blödarsjuka föddes med blödarsjuka är det möjligt att få ett barn från äktenskap, men på grund av blödarsjuka bör effektiva botande åtgärder vidtas, så om den som skickar informationen inte har ett barn med blödarsjuka är det möjligt att undvika att föda ett barn med blödarsjuka.

(Orsaken till inlämningen av en arbetare vid Henan Provincial Medical Research Institute.)

Eftersom den prenatala historien om hemofili är den främsta orsaken till graviditet mellan 18 och 21 veckor, under graviditeten bestäms blodkoaguleringsfaktorn. På grund av de horisontella och stora skillnaderna i blodkoaguleringsfaktorer under graviditeten finns det en viss risk för blödningar under graviditeten, och det är ingen skillnad i mängden blod som används under graviditeten.

Under de senaste åren har det varit en utställning av grundläggande testtekniker, och de grundläggande diagnostiska metoder som använts av blödarsjuka tidigare. Överföring av blod och fostervatten-DNA till utsidan, risken är låg, sannolikheten är hög, och det finns många fall inom en snar framtid.

Därför är hemofili en relativt sällsynt sjukdom, och medvetenheten om blödarsjuka hos människor är extremt låg. Men blödarsjuka kan botas, patienter kan också vara normala människor, arbete, studier och livet. Därför förstår vi att vi har en viss förståelse för denna sjukdom, och samtidigt stödjer vi fler och fler patienter med blödarsjuka.